Varicela

La varicela (llamada también peste cristal en Chile y payuelas en Andalucía, las "chinas" en Canarias, lechina en Venezuela y popocha en el sureste de México) es una enfermedad contagiosa causada por el virus varicela-zóster, un virus de la familia de los herpesvirus que también es el causante del herpes zóster. Es una de las enfermedades clásicas de la infancia, que en los niños suele ser leve pero en adolescentes y adultos tiene mayor riesgo de complicaciones. La enfermedad dura alrededor de una semana.

Historia

Durante años, se pensó que la varicela era una forma especial de la viruela. Fue descrita por primera vez en el siglo XVI, por diferentes autores con el término Cristalli o Verol volante (el virus de la viruela de vuelo). La expresión varicela fue otorgado por Daniel Sennert en 1632. Sólo el médico Inglés William Heberden produjo una distinción clara entre la varicela y la viruela. Desde la segunda mitad del siglo XIX Eduard Heinrich Henoch y Antoine Marfan precisaron los peligros de la enfermedad. El dermatólogo de Hamburgo Paul Gerson Unna describió los cambios histológicos que distinguen la varicela de la viruela. En la primera mitad de la siglo XX, poco a poco la relación entre la varicela y el herpes zóster se fue demostrando. En 1952 se detectó por el microscopio electrónico al virus causante de la varicela,

El Dr. W. Heberden a instancias de Benjamin Franklin en 1759 escribió y mandó imprimir por el impresor Strahan un impreso intitulado "Algunas consideraciones sobre la inoculación de la viruela en Inglaterra y América. Junto con instruciones simples, por las cuales cualquier persona puede ser capáz de realizar la operación y conducir al paciente a través del mal (1759)". El impreso constaba de ocho páginas. Franklin le agregó cuatro más como prefacio. (Citado por Carl Van Doren, Página 296 Printed in USA by The Murray Printing Company. Library of Congress catalog card number: 40-2537)

Epidemiología

La varicela puede verse en cualquier época del año, aunque es más frecuente en el invierno y la primavera. El virus causante sólo se transmite de persona a persona, ya sea por contacto directo con las lesiones cutáneas o por vía aérea al expulsarse mediante la tos o los estornudos. El periodo de incubación hasta que aparece la enfermedad es de 2 a 3 semanas. Los enfermos son contagiosos aproximadamente desde 2 días antes de aparecer la erupción. También se puede contraer la varicela a partir de las lesiones de una persona con herpes zoster.

Los contactos familiares (aquellos que contraen la enfermedad a partir de otro miembro de su familia) suelen presentar formas más graves que los primeros casos, probablemente por un contacto más intenso y continuado con el virus. La varicela es sumamente contagiosa, de manera que cuando hay un enfermo en la casa el 80-90% de las personas susceptibles que viven allí acaban contrayendo la enfermedad.

Etiología

Fotografía del virus de la varicela al microscopio electrónico

La varicela es una infección viral causada por un herpesvirus del género Varicellavirus y la subfamilia Alphaherpesvirinae. La taxonomía lo ha denominado virus herpes humano 3 (HHV-3) cuyo único reservorio conocido es el hombre. El virus tiene un ADN de doble cadena (dsADN). Todos los virus de esta familia rodean su ADN con una cápside icosaédrica con un área protéica triangular que lo recubre. En la población adulta en Europa Central alrededor del 93 al 96% de la población tiene anticuerpos sanguíneos detectables para la varicela.​​

Patogenia

La varicela es por lo general adquirida por la inhalación de gotitas respiratorias en suspensión en el aire desde un huésped infectado. La naturaleza altamente contagiosa del virus de la varicela explica las epidemias que se propagan a través de las escuelas desde un niño que está infectado rápidamente a muchos otros compañeros de clase. Las vesículas de la varicela contienen muchos virus, por lo que la transmisión puede ocurrir también por contacto directo con estas vesículas, aunque el riesgo es menor.

Después de la inhalación inicial de las gotitas respiratorias contaminadas, el virus infecta la mucosa de las vías respiratorias superiores. La proliferación viral se produce en los ganglios linfáticos regionales de las vías respiratorias superiores entre 2-4 días después de la infección inicial y es seguida por la viremia entre los días 4-6 postinfección. Una segunda ronda de la replicación viral se produce en los órganos internos del cuerpo, especialmente el hígado y el bazo, seguida de una viremia secundaria de los días 14-16 postinfection. Esta viremia secundaria se caracteriza por la difusión viral entre las células endoteliales capilares y la epidermis. La infección del virus a las células de la capa de Malpighi produce edema intercelular e intracelular, lo que resulta en la clásica vesícula.

La exposición al virus de la varicela en un niño sano inicia la producción de anticuerpos. Los anticuerpos del tipo inmunoglobulina G persisten de por vida, generando inmunidad después de una infección. Las respuestas inmunes mediadas por células también son importantes para limitar el alcance y la duración de la infección primaria de la varicela. Después de la infección primaria, se cree que el virus se propaga desde las lesiones de piel y mucosas a los nervios sensoriales. El virus permanece latente en las células ganglionares dorsales de estos nervios sensoriales. La reactivación del virus resulta en una forma clínicamente distinta, el síndrome de herpes zóster o culebrilla.

Cuadro clínico

Costras producidas por la varicela

El signo más característico de la varicela es una erupción en la piel que aparece en forma de pequeños granos que en poco tiempo se convierten en vesículas (ampollas llenas de líquido). Las vesículas suelen aparecer primero por la cara, el tronco y el cuero cabelludo, extendiéndose después por todo el cuerpo. También puede afectar a la boca, a la vulva y al interior de los canales auditivos. Uno o dos días después las vesículas se transforman en costras. Durante los primeros días aparecen varias oleadas de vesículas, por lo que pueden verse a la vez lesiones en varias fases evolutivas (lo que se conoce como patrón "en cielo estrellado"). Las lesiones de la piel suelen ser muy pruriginosas (picar). Al aparecer las costras, las lesiones ya no serán contagiosas.

En el periodo prodrómico (el espacio de tiempo que transcurre antes de que aparezca la erupción, generalmente uno o dos días antes) suelen presentarse otros síntomas como fiebre, dolor de cabeza, malestar general, pérdida de apetito o vómitos. Estos síntomas suelen persistir durante los primeros días de la enfermedad.

Diagnóstico

Costra

Generalmente la varicela se diagnostica por sus signos clínicos típicos, sin precisar de ningún tipo de análisis. La erupción vesiculosa y pruriginosa en oleadas, especialmente si hay antecedente reciente de contacto con un enfermo de varicela, es suficiente para establecer el diagnóstico.

Para casos dudosos o con fines de investigación se pueden emplear pruebas diagnósticas para detectar el virus en el líquido extraído de las vesículas, como el cultivo, la inmunofluorescencia o la reacción en cadena de la polimerasa. Para conocer si una persona es inmune a la varicela se utiliza la serología.

El diagnóstico diferencial incluye infecciones por el virus coxsackie, la escabiosis, impétigo y prurito por picadura de insectos.

Tratamiento

Medidas generales

En niños sanos suele ser suficiente con una serie de medidas para aliviar los síntomas. Para la fiebre se emplea el paracetamol, evitando siempre la aspirina (ácido acetilsalicílico), cuyo empleo para la varicela se asocia al síndrome de Reye. Con carácter general se desaconseja el uso de ibuprofeno en niños con varicela por la posibilidad de una predisposición a infecciones oportunistas. En un estudio de casos y controles se ha relacionado el uso de ibuprofeno en niños con varicela con una probabilidad mayor de aparición de fascitis necrotizante;​ mientras que ciertos estudios prospectivos no han encontrado evidencias de tal asociación.​ El prurito puede aliviarse mediante lociones antipruriginosas o con antihistamínicos orales, talcos de coloides, o loción de calamina. Otras medidas que ayudan a evitar lesiones por rascado e infecciones de la piel son cortar todas las uñas y un baño diario con un jabón suave. (El baño debe ser corto para no favorecer la aparición de más ampollas).

Es importante aislar al enfermo durante la fase contagiosa de aquellas personas que no han pasado la enfermedad, en especial de las de mayor riesgo (adultos, adolescentes, embarazadas o inmunodeprimidos). Aunque tradicionalmente en muchos sitios se recomienda facilitar el contagio de los niños para evitar que la contraigan cuando sean mayores, no hay que olvidar que la varicela, aunque generalmente benigna, puede dar lugar a complicaciones graves.

Antivirales o antivíricos

Como tratamiento específico frente al virus de la varicela-zoster puede emplearse el aciclovir, que dificulta la replicación del virus, acortando la recuperación del paciente con escasos efectos secundarios. En niños sanos menores de 14 años el aciclovir tiene un efecto muy limitado, por lo que no suele utilizarse. En cambio, en los pacientes de más riesgo (adultos, adolescentes e inmunodeprimidos) disminuye notablemente la intensidad de la varicela y el riesgo de complicaciones siempre que se comience a utilizar pronto (preferiblemente en las primeras 24 horas desde la aparición de la erupción). El tratamiento con aciclovir tiene por indicación absoluta a la paciente embarazada, a los inmunodeprimidos y otros con riesgo particular de desarrollar complicaciones (ej. neumópatas crónicos por la posibilidad de padecer una neumonía por el virus). Los pacientes adolescentes y adultos en general, excluidos esos grupos, pueden obtener un beneficio más bien discreto. Esta enfermedad suele ser muy grave para mayores.

Complicaciones

Aunque la varicela es generalmente una enfermedad benigna, a veces aparecen complicaciones, especialmente en adolescentes, adultos y personas con las defensas bajas (inmunodeprimidos). Las más frecuentes son las infecciones de la piel y del tejido subcutáneo también denominada impetiginización, favorecidas por el rascado de las lesiones. Otra complicación típica es la neumonía, que puede ser causada por el propio virus de la varicela o por bacterias. También son típicas las complicaciones neurológicas, en especial la ataxia cerebelosa (alteración del equilibrio y marcha inestable, que suele desaparecer por sí sola). Excepcionalmente se ven complicaciones más graves como la encefalitis o la fascitis necrotizante.

Las embarazadas que no han pasado la varicela son especialmente sensibles dado que, además de tener más riesgo de presentar complicaciones, pueden transmitir la varicela al feto. Cuando la varicela se contrae en los dos primeros trimestres de la gestación puede causar una varicela congénita en el 1-2% de los casos, con alteraciones neurológicas, cicatrices en la piel y alteraciones oculares y esqueléticas. Si la varicela aparece entre 5 días antes y 2 días después del parto, puede aparecer en el recién nacido una varicela neonatal muy grave.

Otras posibles complicaciones son la segunda y sucesivas reapariciones, en las que se le llama Herpes Zoster. Y es más grave cuanto mayor es la edad del afectado, sobre todo por la posible neuralgia post-herpética, un dolor a veces de intensidad terrible que puede quedar permanentemente en las zonas afectadas de la piel. Es por estos riesgos que lo recomendable es vacunarse a corta edad para evitarlos en lo posible.

Prevención

Inmunización activa: vacuna antivaricela

La vacuna frente al virus varicela-zóster es una vacuna de virus vivos atenuados que se desarrolló en Japón en los años 70 del siglo XX, aunque no fue autorizada hasta la siguiente década. Todas las vacunas comercializadas en la actualidad proceden de la cepa Oka, llamada así porque fue aislada de las vesículas de un niño de 3 años con ese apellido. Es una vacuna muy eficaz, especialmente frente a las formas más graves de varicela. En aproximadamente un 5% de los vacunados puede aparecer una leve erupción varicelosa, con muy pocas lesiones, dos o tres semanas después de la vacunación.

La vacuna antivaricela fue introducida en el calendario vacunal de Estados Unidos en 1995 para niños a partir de los 12 meses de edad. Posteriormente otros países siguieron el ejemplo, como Canadá, Australia o Alemania. En otros países, como España en 2005, se ha optado por vacunar entre los 10-14 años de edad a los niños que no han pasado la varicela. La vacuna también es útil para evitar o reducir la enfermedad en las personas susceptibles que han estado expuestas al virus, si se administra en los 3 primeros días tras el contacto​. La vacuna no es aplicable para quienes la han padecido y pretenden evitar segundas y sucesivas reapariciones (Herpes Zoster o Culebrilla). Se está experimentando con otra vacuna que sería útil para estos casos.

Inmunización pasiva: inmunoglobulina

La inmunoglobulina antivaricela, administrada por vía intramuscular, se emplea para prevenir la enfermedad en grupos de alto riesgo que han tenido contacto con un enfermo de varicela y que no pueden recibir la vacuna, como embarazadas, inmunodeprimidos o recién nacidos cuyas madres no han pasado la varicela.

Enlaces externos

• Wikimedia Commons alberga una galería multimedia sobre Varicela.

• En MedlinePlus hay más información sobre Varicela
• La varicela en los niños - Sociedad de Pediatría de Asturias, Cantabria y Castilla y León
• Vacuna frente a la varicela - Comité Asesor de Vacunas de la Asociación Española de Pediatría