Interrupción del arco aórtico
| Interrupción del arco aórtico | ||
|---|---|---|
| Especialidad | cardiología | |
| Sinónimos | ||
| Atresia aórtica | ||
La interrupción del arco aórtico es una grave enfermedad congénita que afecta a la arteria aorta. Se caracteriza porque no existe continuidad entre la aorta ascendente y la descendente, por lo que puede considerarse un grado extremo de coartación aórtica. Suele asociarse a diversas anomalías del corazón, entre ellas la comunicación interventricular y el truncus arteriosus, además la aorta ascendente presenta un calibre reducido, alrededor del 50% del normal.[1][2][3]
Incidencia
[editar]Es un anomalía muy rara, se presenta únicamente alrededor de un caso por cada 300 000 nacimientos. Suele asociarse a varias anomalías genéticas, entre ellas el síndrome de Di George y microdeleciones en el cromosoma 22.
Clínica
[editar]Los síntomas son graves y se inician en la primera semana de vida, consisten principalmente en cianosis, síntomas de insuficiencia cardiaca y dificulta respiratoria. La vida solo es posible por la persistencia del conducto arterioso, cuando este tiende a cerrarse en las primeras semanas de vida se produce bajo gasto sistémico con disminución de la presión arterial y flujo pulmonar aumentado con tendencia al edema pulmonar.
Diagnóstico
[editar]El diagnóstico se sospecha por los síntomas y la exploración del enfermo. En la radiografía de tórax se observa aumento del tamaño del corazón (cardiomegalia). La ecocardiografía confirma el diagnóstico y muestra la discontinuidad de la arteria aorta.
Tratamiento
[editar]Los pacientes afectados precisan tratamiento médico inmediato para estabilización de los síntomas y la administración de prostaglandinas para evitar el cierre del ductus arteriosus. Posteriormente se recomienda cirugía para restituir la continuidad de la arteria aorta.
Pronóstico
[editar]Si no se realiza cirugía el pronóstico es muy malo, la mayor parte de los niños fallecen en las primeras semanas de vida. Con cirugía la supervivencia a los 3 años de edad es de alrededor del 60%.
Referencias
[editar]- ↑ Ruth Solana Gracia, Luis García Guereta: Coartación de aorta e interrupción del arco aórtico. Consultado el 3 de diciembre de 2016
- ↑ Collins-Nakai, RL; Dick, M; Parisi-Buckley, L; Fyler, DC; Castaneda, AR (1976). «Interrupted aortic arch in infancy». The Journal of Pediatrics 88 (6): 959-62. PMID 1271195. doi:10.1016/S0022-3476(76)81049-9.
- ↑ Coartación de aorta e interrupción del arco aórtico. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en cardiología pediátrica. Capítulo X. Consultado el 3 de diciembre de 2016.
